Was ist akute myeloische Leukämie (AML)?

Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine Art von Blutkrebs, die sehr rasch fortschreitet.

Zu den myeloischen Zellen zählen die roten Blutkörperchen, Blutplättchen und ein Teil der weißen Blutkörperchen, die im Knochenmark gebildet werden. Bei gesunden Menschen ist die Vermehrung und Erneuerung der Blutzellen strikt reguliert. Bei der AML gerät dieser Prozess außer Kontrolle.

Durch eine Veränderung des Erbmaterials beginnt das weiße Blutkörperchen, sich inmitten des Entwicklungsprozesses ungebremst zu teilen und zu vermehren. Die weißen Blutkörperchen können sich so also nicht fertig zu einem normalen, funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen ausbilden. Die daraus entstehenden unreifen und funktionslosen Vorläuferzellen der weißen Blutkörperchen werden als myeloische Blasten bezeichnet. Sie breiten sich rasch im Knochenmark aus und behindern dort die Bildung gesunder Blutkörperchen. Über das Blut können die myeloischen Blasten schließlich im ganzen Körper verteilt werden und auch andere Organe befallen.

AML ist der Sammelbegriff für mehrere Subgruppen dieser Art von Blutkrebs. Im Wesentlichen unterscheidet man zwischen zwei grundsätzliche Formen:

  • Primäre AML: Ohne vorige Krebs- oder Knochenmarkserkrankung
  • Sekundäre AML: Tritt nach einer Knochenmarkserkrankung auf oder als Folge einer Strahlen- oder Chemotherapie im Zuge einer anderen Krebsbehandlung

Abhängig von ihrer Symptomatik und Zellbeschaffenheit wird AML in weitere neun Kategorien eingeteilt.

Wie häufig ist eine akute myeloische Leukämie (AML) Erkrankung? 

Etwa 1 von 25.000 Personen erkranken pro Jahr an diesem Leukämietyp. AML trifft vor allem Erwachsene um die 70 – je älter man ist, desto höher ist das Risiko zu erkranken. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Welche Ursachen hat akute myeloische Leukämie (AML)?

Die akute myeloische Leukämie wird durch eine Vielzahl unterschiedlicher genetischer Veränderungen ausgelöst, die im Laufe des Lebens erworben werden. Was diese Mutationen verursacht, ist noch nicht bekannt.

Als mögliche Risikofaktoren für AML sind bekannt:

  • Eine genetische Vorbelastung
  • Umweltgifte wie Herbizide oder Pestizide
  • Rauchen (vor allem über einem Alter von 60 Jahren)
  • Frühere Behandlung einer Krebserkrankung
  • Kontakt mit chemischen Substanzen wie Benzol und bestimmten Medikamenten (z.B. Chemotherapeutika)
  • Hohe Strahlenbelastung
  • Eine bereits durchgemachte Blutkrankheit (z. B. myelodysplastisches Syndrom [MDS])

Symptome

Symptome der akuten myeloischen Leukämie (AML)?

Die Symptome der AML entwickeln sich meist innerhalb weniger Wochen. Sie entstehen zum einen durch den Mangel an normalen Blutzellen und zum anderen durch den Befall von Organen mit myeloischen Blasten.

Die Symptome können individuell sehr unterschiedlich sein und hängen in der Regel auch davon ab, wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist:

Durch den Mangel an roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die für den Sauerstofftransport im Körper zuständig sind:

  • Blutarmut (Anämie): Blässe, Schwäche, Schwindel, allgemeines Unwohlsein
  • Leistungsminderung: Müdigkeit, geringe Belastbarkeit, Abgeschlagenheit, Kurzatmigkeit, Herzrasen

Durch den Mangel an weißen Blutkörperchen (Leukozyten), die wichtig in der Abwehr von Krankheitserregern sind:

  • Infektionsanfälligkeit: erhöhtes Risiko einer bakteriellen, viralen oder Pilzinfektion
  • Fieber
  • Schwellungen der Lymphknoten

Durch den Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten), die wichtig für die Wundheilung sind:

  • Blutungsneigung: ungewöhnlich lange Blutungen schon bei kleinen Verletzungen, häufiges Nasen- und Zahnfleischbluten etc.
  • Schlechte Wundheilung
  • Hauteinblutungen (Petechien): kleine, punktförmige Einblutungen der Haut, häufig an Unterschenkeln oder Armen, aber auch an der Mundschleimhaut

Weitere Anzeichen:

  • Schmerzen: Knochenschmerzen, Schmerzen im Oberbauch aufgrund von Vergrößerungen der Leber und der Milz
  • Appetitverlust: Ernährungsstörungen und Gewichtsverlust

Diagnose

Diagnose: Akute myeloische Leukämie (AML) 

Einige Patienten trifft die Diagnose AML völlig überraschend, da sie kaum Beschwerden haben. Die Leukämie wird daher immer wieder nur zufällig im Rahmen einer routinemäßigen Blutuntersuchung entdeckt.

Man spricht von AML, wenn

  • im Knochenmark eine vermehrte Bildung myeloischer Zellen (mindestens 20%),
  • spezifische Genmutationen und
  • im Blutbild eine erhöhte Anzahl von Leukozyten sowie deren unreife Vorläuferzellen

nachgewiesen werden.

Wie erfolgt die Diagnosefindung für akute myeloische Leukämie (AML)?

Basis jeder Diagnose ist das Arzt-Patienten-Gespräch (Anamnese). Weiters wird im Zuge einer körperlichen Untersuchung festgestellt, ob zum Beispiel Organe vergrößert sind.

Danach begibt sich der Arzt auf Spurensuche im Blut. Wird eine zu hohe Anzahl an unreifen Zellen (Blasten) gefunden, ist das ein Zeichen für Leukämie. Der nächste Schritt ist dann eine Untersuchung der Zellen aus dem Knochenmark des Patienten (Knochenmarkpunktion). Dazu wird unter örtlicher Betäubung mit einer speziellen Nadel Knochenmark entnommen und im Labor mikroskopisch genau untersucht.

Abbildung Knochenmarkpunktion
Bildgebendes Verfahren

Mit bildgebenden Verfahren wie Röntgen, Computertomographie (CT) sowie Ultraschall kann der Befall von weiteren Organen festgestellt oder ausgeschlossen werden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten und Therapien gibt es? 

Dank des medizinischen Fortschritts haben sich die Therapieoptionen in den letzten Jahrzehnten immer mehr verbessert. Aus einer tödlichen wurde eine behandelbare Erkrankung. Voraussetzung dafür ist, dass nach der Diagnose umgehend mit einer Therapie begonnen wird, die sich individuell je nach Untergruppe der AML gestaltet. Außerdem wird auf den Allgemeinzustand und das Alter des Patienten Rücksicht genommen.

Chemotherapie

Die Basis jeder Behandlung ist eine Chemotherapie in vier Behandlungsphasen:

  • Vorphasentherapie: Die Therapie wird schonend mit einer milden Form der Chemotherapie sowie Kortison eingeleitet, um den Körper auf die belastende nächste Phase vorzubereiten.
  • Induktionstherapie: Diese intensive Phase besteht aus mehreren Zyklen und soll innerhalb weniger Wochen die Leukämiezellen vollständig eliminieren (Remission). Für ein bestmögliches Ergebnis werden unterschiedlich wirkende Wirkstoffe kombiniert.
  • Konsolidierungstherapie: Diese Behandlungsphase mit einer veränderten milderen Wirkstoffkombination über mehrere Monate hindurch soll noch verbliebene Krebszellen zerstören und einen Rückfall verhindern.
  • Erhaltungstherapie: 2-3 Jahre lang werden weniger intensive Chemotherapeutika verabreicht, die die Zellteilung hemmen (z.B. Methotrexat). Sie ist für jene Patienten gedacht, die keine Stammzelltransplantation bekommen.

Stammzelltransplantation

Besteht nach der Konsolidierungstherapie ein hohes (z.B. genetisch bedingtes) Risiko für einen Rückfall, kommt im Anschluss an die Chemotherapie (und anstelle der Erhaltungstherapie) eine Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantationen zum Einsatz. Dabei werden dem Patienten gesunde eigene Blutstammzellen oder die eines Spenders übertragen. Aus diesen Stammzellen sollen sich neue, gesunde Blutzellen bilden.

Strahlentherapie

Sollten sich im Rahmen einer AML-Erkrankung Krebszellen auch im Gehirn und im zentralen Nervensystem ansiedeln, können diese Areale mithilfe einer Strahlentherapie behandelt werden.

Zielgerichtete Therapien

Zu all diesen Therapieformen stehen zusätzliche moderne Ansätze, so genannte monoklonale Antikörper, zur Verfügung. Diese Wirkstoffe erkennen bestimmte Moleküle auf der Oberfläche der Krebszelle und können sich so ganz gezielt gegen die entartete Zelle richten. Umliegendes Gewebe bleibt weitgehend verschont, wodurch diese Therapien auch weniger Nebenwirkungen haben.

Leben mit AML 

Bei 85 – 90% der Erkrankten kommt es zu einer Remission. Das bedeutet, die leukämischen Blasten konnten erfolgreich zurückgedrängt werden. Bei 30 Prozent dieser Patienten werden neue Krebszellen gebildet – es kommt zu einem Rezidiv. In der Hoffnung auf eine erneute Remission wird die Behandlung wiederholt.

Wichtig für den Therapieerfolg ist die konsequente Einhaltung aller Behandlungsschritte sowie die Nachsorge nach abgeschlossener Behandlung, um einen Rückfall frühzeitig erkennen zu können.

Ein normales Leben nach erfolgter Behandlung ist möglich. Es wird empfohlen, krankheitsbedingte Umstellungen mit dem Arzt zu besprechen und Hilfsangebote in Anspruch zu nehmen, um diese belastende Lebensphase nicht allein bewältigen zu müssen. Neben der Unterstützung des Partners, der Familie und von Freunden gibt es Anlaufstellen wie die Österreichische Krebshilfe mit einem breiten Hilfs- und Beratungsangebot.

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Quellen: 
1) C. Brandts, A. Kim, H. Serve, Die Akute Myeloische Leukämie (AML) des Erwachsenen. 2017; 4. Ausgabe: 6-8
2) Trümper L. et al.: Onkopedia.com, URL: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html (letzter Zugriff: 07.09.2023)
3) Schrappe M.: kinderkrebsinfo.de, URL: https://www.kinderkrebsinfo.de/erkrankungen/leukaemien/pohpatinfoaml120060414/diagnostik_und_therapieplanung/krankheitsverlaeufe/index_ger.html (letzter Zugriff: 07.09.2023)