Chronisch myeloische Leukämie

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Was ist chronische myeloische Leukämie (CML)?

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine Form von Blutkrebs, bei der Stammzellen im Knochenmark entarten. Diese Zellen sind Vorläuferzellen von weißen Blutkörperchen und somit wichtiger Bestandteil des Immunsystems. Allerdings sind diese Vorläuferzellen noch nicht fertig ausgebildet, wodurch sie ihre Funktion im Blut nicht erfüllen können. Diese unreifen und funktionslosen Vorläuferzellen werden als myeloische Blasten bezeichnet. Sie breiten sich im Knochenmark aus und behindern dort die Bildung von gesunden weißen und roten Blutkörperchen sowie von funktionstüchtigen Blutplättchen.

Wie häufig ist eine chronische myeloische Leukämie (CML) Erkrankung?

CML ist eine seltene Erkrankung. Etwa 1 von 75.000¹ Personen erkrankt pro Jahr. Das bedeutet, in Österreich erhalten jedes Jahr etwa 100 – 120¹ Menschen die Diagnose chronische myeloisch Leukämie.

CML kommt grundsätzlich in allen Altersgruppen vor, das höchste Krankheitsrisiko liegt aber bei 55 bis 60 Jahren.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen, Kinder erkranken eher selten an CML.

Welche Ursachen hat Chronische myeloische Leukämie (CML)?

Der tatsächliche Auslöser für CML ist derzeit noch unbekannt. Klar ist jedoch, dass es sich um einen Fehler im genetischen Bauplan der weißen Blutkörperchen handelt. Dieser Bauplan wird im Falle der CML an zwei Stellen zerrissen und wieder falsch zusammengesetzt. Dabei entsteht ein neues Gen, das sogenannte Philadelphia-Chromosom, das für die überwiegende Anzahl an CML-Fällen charakteristisch ist.

Das neue Gen enthält andere Erbinformationen, wodurch die betroffene weiße Blutzelle ihr Verhalten verändert: sie produziert nun ein bestimmtes Eiweiß, das als BCR-ABL-Protein bezeichnet wird, und wird so zur potenziellen Krebszelle.

Dieser Schaden im Bauplan wird durch Zellteilung an die nachfolgenden Zellgenerationen weitergegeben. Die neuen Blutzellen teilen sich unkontrolliert und deutlich schneller. Dadurch häufen sie sich im Körper – insbesondere im Knochenmark – an, wo sie die gesunden Blutzellen verdrängen. Im späteren Stadien der Erkrankung treten zusätzliche genetische Veränderungen auf.

Wichtig zu wissen: Obwohl der chronischen myeloischen Leukämie eine Veränderung in den Genen zugrunde liegt, ist sie keine Erbkrankheit. Sie wird also nicht von Eltern an ihre Kinder weitergegeben. 

Mögliche Risikofaktoren für die Entartung von Blutstammzellen können ein häufiger Kontakt mit chemischen Substanzen wie Benzol oder ionisierender (radioaktiver) Strahlung sein.

Verlauf der chronisch myeloischen Leukämie 

Die Erkrankung schreitet anfangs nur langsam voran. Dadurch bleibt diese Krebserkrankung häufig über längere Zeit unentdeckt. Wird die CML allerdings nicht behandelt, kann sie nach einigen Jahren in eine wesentlich bedrohlichere und rascher fortschreitende Form übergehen. Schließlich zeigt sich die CML wie eine akute Leukämie.

Eine CML wird in drei Phasen eingeteilt, die individuell unterschiedlich lang und nicht vorhersehbar sind:

Chronische Phase

In der Regel wird die Diagnose in der chronischen Phase gestellt, die bis zu 20 Jahre andauern kann. Unter medikamentöser Therapie kann die Krankheit einen relativ gutartigen Verlauf aufweisen und zurückgedrängt werden (Remission).

Akzelerierte Phase

In der zweiten Phase ist die Krankheit bereits weiter fortgeschritten und es können weitere genetische Veränderungen nachweisbar sein. Das Blutbild hat sich verschlechtert und es können mehr unreife Blasten nachgewiesen werden. Eine Rückführung in die chronische Phase ist durch eine adaptierte Behandlung immer noch möglich.

Blastenkrise

CML endet in der Blastenkrise, die unbehandelt tödlich verlaufen kann. Eine Blastenkrise tritt selten unvermittelt aus der chronischen Phase auf und ähnelt dann einer akuten Leukämie.

Welche Behandlungsmöglichkeiten und Therapien gibt es? 

Die Therapie sollte unmittelbar nach der Diagnosestellung begonnen werden, da Behandlungen in fortgeschritteneren Stadien schwieriger sind. 

Als Medikamente der ersten Wahl bei der Behandlung der CML gelten heute Tyrosinkinase-Hemmer (TKI), die speziell für die CML-Behandlung entwickelt wurden. Sie haben die Behandlung der CML revolutioniert und aus einer zuvor tödlichen eine chronische Erkrankung gemacht. Den meisten Patienten wurde damit eine normale Lebenserwartung ermöglicht.

Wissenschaftlich gesehen inaktivieren Tyrosinkinasehemmer das BCR-ABL Protein und bekämpfen somit ganz gezielt direkt die Ursache der CML. Das hat zur Folge, dass sich die falsch programmierten weißen Blutkörperchen nicht weiter vermehren können und sich die Blutbildung der Betroffenen normalisiert.

Tyrosinkinase-Hemmer stehen als Tabletten zur Verfügung und bieten somit Patienten eine einfache Therapiemöglichkeit. Eine regelmäßige Einnahme und die Kontrolle durch den Arzt sind hier der Schlüssel für den Erfolg der Behandlung.

Aber auch wenn die Verträglichkeit dieser Medikamente als gut einzustufen ist, können Nebenwirkungen auftreten.

Der Behandlungserfolg wird regelmäßig durch Blutuntersuchungen und zusätzlich immer wieder durch eine Analyse des Knochenmarks kontrolliert.